Синдром на Кушинг

Синдром на Кушинг

Какво е синдром на Кушинг

Синдромът на Кушинг представлява рядко заболяване, което се дължи на повишеното отделяне на глюкокортикостеродни хормони от надбъбречната кора. Това са стероидни хормони, чието действие е насочено към различни клетки в цялото тяло. Секрецията на глюкокортикостероидните хормони се контролира от аденокортикотропния хормон, намиращ се в хипофизата.

Синдромът на Кушинг се разделя на две основни групи – АКТХ независима група, която не се влияе от аденокортикотропния хормон на хипофизата и АКТХ зависима група, която се влияе от този хормон. АКТХ зависимата форма на синдромът се дължи на повишената секреция на АКТХ от хипофизен аденом или друг туморен процес, който може да бъде локализиран навсякъде. АКТХ независимата форма се дължи на тумор в надбъбрека.

Към АКТХ зависимата група спадат:

Болест на Кушинг - среща се предимно при жени на средна възраст. Дължи се на микроаденоми в предния дял на хипофизата. Злокачествените образувания са по-рядко срещани при тази форма на болестта.

Ектопична секреция на АКТХ - най-често се наблюдава при наличието на рак на белите дробове.

Първична аденоматозна хиперплазия на надбъбречната кора - дължи се на повишена чувствителност на жлезата към АКТХ.

Затлъстяване

Симптоми при синдромът на Кушинг

Най-често наблюдаваната проява на заболяването е затлъстяване. Мастната тъкан е разпределена в лицето, при което се наблюдава т.нар. луновидно лице, надключичните рамки и задната шийна област. Мазнините се натрупват и в корема и крайниците, оформя се гърбица. При някои хора не се наблюдава увеличение на килограмите, но настъпва преразпределяне на мастната тъкан.

В около 80% от случаите, болните страдат от артериална хипертония, която е причина за тежки сърдечно-съдови последствия и повишение на смъртността при нелекуване на синдром на Кушинг.

Наблюдават се кожни промени, които са причинени от изтъняването на кожата в резултат на дефекти в съединителната тъкан. Лицето се зачервява, появяват се стрии в областта на корема, мишниците, бедрата, седалището и ханша. Стриите са лилави и достигат широчина до 2 см. Повишеното ниво на андрогените причинява омазняване на кожата, с прояви на акне и себорея. Не са изключени и кожно-лигавични инфекции. Почти всички от засегнатите жени са с повишено окосмяване в андроген-зависимите области.

При мъжете засягането на половите органи се проявява с намаляване на либидото, импотентност. При жените се наблюдават аменорея и менструални нарушения.

С голяма честота се наблюдават и психически проблеми. Болните са радразнителни и емоционално нестабилни, склонни са към изпадането в депресивни състояния, изпадат в неочаквана еуфория. Характерни прояви са влошаването на концентрацията, безсъние и намаляване на работоспособността. Мускулната слабост на болните от синдрома на Кушинг засяга предимно раменния и тазовия пояс, мишничната и бедрена мускулатура. При болестта на Кушинг се наблюдава леко изразен хирзутизъм и акне. При ектопичният синдром основните прояви са мускулна слабост, хипертония и анемичен синдром.

Диагностициране на синдром на Кушинг

Въз основа на симптомите и клиничната картина се назначават редица изследвания. Започва се проучването на кортизолов ритъм в определени часове. Стойностите му са завишени и ритъмът съответно е нарушен. Налага се синдромът да бъде разграничен от други патологични състояния. Нощният дексаметазонов тест е важен за диагностицирането на болестта.

Дексаметазонът представлява синтетичен кортикостероид, който е много по-мощен от кортизола. Приложението му потиска АКТХ и кортизола при здравите хора. Този медикамент се прилага в 22 часа вечерта, а на сутринта се измерва кортизолът. Ендокринологът проучва резултатите, но въпреки това се налага и допълнителна диагностика. Стойностите на АКТХ дават представа за АКТХ на синдрома. Те са високи, когато са налице ектопична секреция или аденоми.

Сърдечни проблеми

От образните изследвания се назначават компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на хипофизата. За изследване на надбъбрека най-често се прилага компютърна томография.

Лечение на синдром на Кушинг

При диагностицирането на синдром на Кушинг първоначалният избор на лечение е транссфеноидална аденомектомия, която представлява по-лека оперативна намеса. От носната кухина през дъното на турското седло се стига до хипофизата. По време на процедурата се отстраняват микроаденомите. Лъчелечението се прилага, когато болестта е рецидивирала след операцията. Тя има висок процент на успех, но по-късно голяма част от болните развиват хипопитуитаризъм.

Прилагането на медикаментозно лечение при хиперкортицизма е последен избор на лечение и обикновено е допълнителна терапия. Използват се лекарства, които инхибират синтезата на стероидните хормони, разположени в надбъбрека. Тези лекарства имат редица странични ефекти.

При наличието на адренални тумори лечението е оперативно. Когато налице са карциноми оперативното лечение има много несигурен успех, заради метастазите. При ектопичният синдром на Кушинг усилията на специалистите се насочват към отстраняването на първичния процес.

Прогнозата зависи най-вече от формата на заболяването, правилното диагностициране и навременното лечение. При наличието на сърдечна недостатъчност, инсулт и инфекциозни проблеми изходът може да бъде фатален. Надбъбречните карциноми и злокачествените ектопични форми намаляват шансовете за излекуване.

Статията има информативен характер и не замества консултацията с лекар!

Виж повече

Рейтинг

3.3
Общо 3 гласували
5 0
4 2
3 0
2 1
1 0
Дай твоята оценка:

Коментари