Склеродермията представлява автоимунно заболяване на съединителната тъкан на кожата, което протича с уплътняването й /склерозиране/. Това е изключително рядко заболяване, което се среща при едва трима на всеки 100 000 души. Думата склеродермия идва от гръцки език и в буквален превод означава „твърда кожа”. В действителност обаче, кожата освен твърда става и лъскава.
Склеродермията е възпалително заболяване, но все още не е открита конкретната причина за появата на възпалението. Най-вероятно отговорът се крие в автоимунния процес, което означава, че самата имунна система на болния реагира срещу него. Няма доказателства за генетична обремененост при склеродермията, но все пак в практиката се съобщава за единични случаи на фамилност на заболяването.
Видове склеродермия
Локализирана склеродермия /морфея/ – представлява състояние с натрупване на колаген, което причинява уплътняване на кожата и подкожните тъкани. Локализираната склеродермия може да се прояви и с извънкожни прояви – повишена температура, засягане на централната нервна система, лимфаденопатия и други. В редки случаи локализираната склеродермия може да прерасне в системна склеродермия.
Системна склеродермия – представлява заболяване на съединителната тъкан на кожата, двигателния апарат и редица вътрешни органи. Това е хронично прогресиращо заболяване, което засяга повече жени, отколкото мъже. Възниква между 30 и 50 годишна възраст.
Симптоми при склеродермия
Локализираната склеродермия - класифицира се в няколко форми – плаки, генерализирана, линеарна и дълбока според дълбочината на тъканното засягане. Засяга предимно жените, като 2/3 от случаите с линеарна морфея се откриват преди 18 годишна възраст. Всички останали видове на локализираната склеродермия се появяват през третото и четвъртото десетилетие на живота.
Най-често заболяването протича безсимптомно, а лезиите се развиват напълно незабележимо. Линеарните и дълбоки лезии протичат с проява на артрит, астралгии, периферни невропатии на засегнатия крайник, диспнея и дисфагия. Когато е засегната лицево-челюстната област може да се проявят припадъци, главоболие, парализа на черепните нерви, зрителни нарушения.
Плаките представляват най-често срещаната и най-доброкачествена форма на морфеята. Те достигат големина от 1 до 20 см и засягат основно кожата. С напредването на заболяването в самия център на плаката се появява склероза със загуба на потни жлези и космени фоликули.
Генерализираната форма е тежка. Тя се наблюдава, когато плаките станат много на брой или се сливат една с друга. В този случай обхващат три или дори повече анатомични области.
Лезиите при линеарната форма на болестта са единични. Засягат най-често долните крайници и в по-редки случаи – горните крайници, предната част на тялото и главата. Най-често лезиите се разполагат по дължината на крайника.
Дълбоката морфея засяга и подкожната тъкан, а лезиите са симетрични и свръхпигментирани.
Системна склеродермия – в началото засяга малките кръвоносни съдове, намиращи се на върховете на пръстите. Наблюдават се измръзване на пръстите, намалена или пълна липса на чувствителност, оцветяване в лилаво на върховете им. След период от една или две години кожата става бляскава, плътна, възможно е да се появи вроговяване, язви или дори гангрена. Лицето постепенно губи своята чувствителност. Чертите придобиват вид на маска, а цветът на кожата придобива цвят на слонова кост.
След минаването на още време заболяването постепенно започва да засяга ставите, наблюдава се скованост, отичане, болка при движение. Когато се засегнат мускулните тъкани самите мускули започват да отслабват.
Системната склеродермия засяга бели дробове, хранопровода, бъбреците и сърцето. Разширяването на капилярите на лицето и ръцете води до образуването на мрежа от кръвоносни съдове. Хранопроводът е силно засегнат – разрастването на съединителната тъкан причинява неговото стесняване, болният страда от възпаления и затруднено преглъщане.
Най-поразеният орган са бъбреците, защото разрастващата се тъкан причинява остра бъбречна недостатъчност.
Диагностициране на склеродермия
При наличие на съмнение за тази болест е необходимо да се посети ревматолог. Поставянето на диагноза склеродермия се извършва чрез назначаването на хистопатология, капиляроскопия и различни имунологични изследвания.
Лечение на склеродермия
Подходът на лечение при двата типа склеродермия е различен. При плаковата форма на локализираната склеродермия болните оздравяват постепенно в рамките на период от 3 до 5 години. Активните лезии се лекуват чрез кортикостероиди, които спират прогресията им и успокояват възпалението. Болните с линеарна, дълбока или генерализирана морфея трябва да се лекуват с по-агресивните системни кортикостероиди. Линеарната и дълбока морфея могат да причинят деформации на костите и ставите, които изискват ортопедични корекции и намеси.
При системната склеродермия трябва да се излекуват настоящите възпаления и инфекции. Необходимо е да се предотвратят спазмите в кръвоносните съдове, като за целта се прилагат разширяващи медикаменти. За да се премахнат образуванията в съединителната тъкан се прилагат кортикостероиди.
Болните от това заболяване трябва да избягват излагането на ниски температури. Облеклото трябва да е топло, а обувките – удобни. Както студ, така и стрес е хубаво да се избягват, защото могат да доведат до спазъм на кръвоносните съдове.
Статията има информативен характер и не замества консултацията с лекар!
