Пемфигус представлява група от автоимунни болести, при които съществува нарушение във връзката между клетките и епитела. Това става причина за формиране на мехури по кожата и лигавиците.
Повърхността на тези образувания лесно би могла да бъде нарушена, като обикновено след разкъсване се образуват болезнени увредени зони. Заболяванията от тази група могат да засегнат както мъже, така и жени. Най-често болните са навършили възраст от 50-55 години.
Това обаче не изключва вероятността от пемфигус да бъдат засегнати и деца. Интересно е, че ако това се случи, през периода на пубертета неприятните симптоми могат да изчезнат и неочаквано. От друга страна, на някои от възрастните хора се налага да се борят с такъв тип заболяване до края на живота си.
Причини за пемфигус
Освен на автоимунно заболяване появата на мехурчета по кожата и лигавиците също така може да се дължи и на други фактори, сред които някои специфични медикаменти, подлагане на влиянието на ултравиолетови лъчи, както и някои вирусни инфекции.
Симптоми при пемфигус
Симптомите, които биха могли да подсказват за поява на пемфигус, са поява на мехури по кожата и лигавиците на различни части от тялото, включително лицето, скалпа, гениталиите, крайниците. Мехурите са пълни с почти прозрачно воднисто съдържание, което понякога може да съдържа гной или кръв.
Когато болестта напредне, мехурите се увеличават като брой, а също и по размер. След като се разкъсат, те оставят рани. Ако настъпилите изменения засегнат устната кухина, могат да попречат на говора и приема на храна. Понякога вместо мехури могат да се появят червеникави петна, върху които се формират люспици. Заедно с тях се образува и секрет.
Видове пемфигус
- пемфигус вулгарис - явява се най-разпространената форма на пемфигус. Получава се в случаите, когато антитела атакуват десмоглеин. Заболяването се отличава с поява на лезии в устната кухина. Това болезнено състояние застрашава пациенти на всяка една възраст, но статистиката показва, че то уврежда най-често лица, чиято възраст е между четиридесет и шестдесет години;
- пемфигус фолиацеус - представлява сравнително лека разновидност на състоянието. При него протеинът, който е сринат от автоантитялото, е разположен единствено в повърхностния слой на кожата. При този вид заболяване са налице рани с корички. Първоначално се се появяват по главата, но след това е възможно да се предвижат към лицето, гърба и гърдите;
- паранеопластичен пемфигус - тази разновидност на пемфигус се смята за най-тежката. Тя се явява усложнение на болест на Касълман или пък на раково заболяване, най-вече лимфон. Характеризира се с образуване на рани в устната кухина и хранопровода, както и по устните. Този вид заболяване може да засегне и белите дробове.
Диагностициране на пемфигус
Поставяне на диагноза понякога може да се окаже трудно задача за дерматолога, тъй като заболяването се бърка с други състояния като екзема, себорея, атопичен дерматит, херпетиформен дерматит и пемфигоид.
Въпреки това с помощта на хистологично изследване (обследване на материал, взет от прясно спукано мехурче), изследване на антитела и директна и индиректна имунофлуоресценция болестта може да бъде уточнена. При колебание от страна на специалиста биха могли да се извършат още манипулации.
Лечение на пемфигус
Лечението на пемфигус трябва да се определи от компетентен дерматолог. Обикновено лекарят назначава локално прилагане на противовъзпалително и антибактериални лосиони и разтвори. Върху засегнатите места се полагат мокри превръзки.
Налага се и употребата на кортикостероиди, като дозите също се определят от лекуващия лекар. Тяхното действие може да бъде допълнено от имуномодулатори. Ако кортикостероидната терапия не даде благоприятен ефект, се налага венозно приложение на имуноглобулини.
Междувременно се налага болният да започне да се придържа към определена хранителна диета. За предпочитане е в менюто му да присъстват повече продукти, имащи високо съдържание на витамини, минерали и белтъчини.
Докато се борят с болестта, пациентите трябва да си почиват и да не извършват сложни физически упражнения. В случай че състоянието на болния се влоши, той може и да се пенсионира.
Някои форми на заболяването са много тежки и ако не се лекуват, може да се стигне и до фатален край. Ако пациентът се подложи на лечение, вероятността за лоша прогноза е сравнително по-ниска.
