Полиартеритис нодоза или нодозният полиартериит е рядко заболяване, което се причинява от васкулит или възпаление на кръвоносните съдове.
Симптомите са широкообхватни, тъй като могат да бъдат включени много различни органи и системи.
Какво е полиартериитис нодоза
Полиартериит нодоза е рядко заболяване, което е резултат от възпаление на кръвоносните съдове – васкулит, причиняващо увреждане на органните системи. Областите, които най-често се засягат от заболяването, включват нервите, чревния тракт, сърцето и ставите. Полиартериитис нодоза може също да засегне кръвоносните съдове на бъбреците, което води до високо кръвно налягане и увреждане на бъбречната функция.
Какво е васкулит
Васкулитът е общ термин, който се отнася до възпаление на кръвоносните съдове. Когато е възпален, кръвоносният съд може да отслабне и да се разтегне по размер, което може да доведе до аневризми, или да стане толкова тънък, че да се спука, което води до кървене в тъканта. Васкулитът може също да причини стесняване на кръвоносните съдове до точката на пълно затваряне, така че органите да се увредят от загуба на кислород и хранителни вещества, които са били доставяни от кръвта.
Нодозният полиартериит засяга изключително средно големи кръвоносни съдове.
Кой най-често е засегнат от полиартериитис нодоза
Нодозният полиартериит може да се появи при хора от всички възрасти, от деца до възрастни хора, и изглежда, че засяга мъжете и жените еднакво.
Какво причинява полиартериит нодоза?
Причината за заболяването е неизвестна. Това не е форма на рак, не е заразен и обикновено не се среща в семейството. Доказателства от изследователски лаборатории показват, че имунната система играе критична роля в полиартериитис нодоза, причинявайки възпаление и увреждане на кръвоносните съдове и тъканите. Заболяването е силно свързано с инфекция с хепатит В. Откакто е създадена ваксината срещу хепатит B, нивата на полиартериитис нодоза са намалели значително.
Какви са симптомите на полиартериит нодоза?
Тъй като могат да бъдат включени много различни системи от органи, при полиартериитис нодоза са възможни широк спектър от симптоми. Пациентите, които имат състоянието, може да се чувстват като цяло зле и уморени, да имат треска или загуба на апетит и тегло. Те могат да имат симптоми, свързани със зони на засягане, като болка в мускулите и/или ставите, рани по кожата, които могат да се появят като твърди чувствителни възли или язви, болка в корема или кръв в изпражненията, възникваща в резултат на засягане на чревния тракт, или задух или болка в гърдите от заболяване, засягащо сърцето. Високото кръвно налягане е често срещано при нодозния полиартериит и обикновено се дължи на васкулит, намаляващ притока на кръв към бъбреците. Заболяването може да засегне нервите и да причини необичайни усещания, изтръпване или загуба на сила. Всяка комбинация от тези симптоми може да е налице.
Как се диагностицира полиартериит нодоза
Лекарят може да подозира нодозен полиартерит въз основа на информация, събрана от различни източници, включително:
- Медицинска история за търсене на наличие на симптоми на полиартериитис нодоза;
- Физически преглед за откриване на местата на засягане на органи и за изключване на други заболявания, които може да имат подобен външен вид;
- Кръвни тестове и анализ на урината за търсене на признаци, които могат да предполагат възпаление или места на засягане на органи;
- Образни тестове като рентгенови лъчи, компютърна томография, магнитен резонанс, сканиране може да покаже аномалии в засегнатите области.
След като се подозира диагнозата полиартериитис нодоза, обикновено се търси потвърждение на диагнозата чрез получаване на артериограма или биопсия. Артериограмата включва инжектиране на багрило в кръвния поток, което позволява визуализация на кръвоносните съдове и може да покаже аневризми или стеснения на кръвоносните съдове, предполагащи васкулит.
В зависимост от мястото на засягане, може да се извърши биопсия на засегнатата област, за да се опита да потвърди наличието на васкулит в тъканта. Биопсии и артериограми се препоръчват само за места на органи, в които има необичайни находки при преглед, лабораторни тестове или други видове образни изследвания.
Как се лекува нодозен полиартериит
Медикаментите, които потискат имунната система, формират основата на лечението на нодозен полиартериит. Има различни имуносупресивни лекарства, които се използват при наличие на заболяването, всяко от които има индивидуални странични ефекти.
Хората с нодозен полиартериит, които имат критично засягане на органната система, обикновено се лекуват с кортикостероиди като преднизон или преднизолон в комбинация с друг имуносупресивни лекарства като циклофосфамид. Циклофосфамид се прилага във високи дози като лечение на определени видове рак и затова понякога се нарича химиотерапия. При лечение на рак циклофосфамидът действа, като убива или забавя растежа на бързо размножаващи се ракови клетки.
При васкулит циклофосфамид се прилага в дози, които са 10 до 100 пъти по-ниски от тези, използвани за лечение на рак. В тази среда основният му ефект е да повлияе на поведението на имунната система по начин, който води до имуносупресия. В редки случаи хората, които нямат прояви, засягащи нервната система, сърцето, бъбреците, чревния тракт или други характеристики на тежко заболяване, могат да се справят добре само с кортикостероидна терапия.
Всички имуносупресивни лекарства могат да имат странични ефекти. Мониторингът за странични ефекти играе критична роля за предотвратяването или минимизирането на тяхната поява. Всяко лекарство има уникален профил на странични ефекти, който формира основата на плана за наблюдение.
Фактът, че някой с нодозен полиартериит може първоначално да толерира лечението, не гарантира, че лицето ще има същата степен на толерантност с течение на времето. Затова постоянното наблюдение е от съществено значение, а в някои случаи наблюдението за дългосрочни ефекти може да е важно дори след спиране на лечението.
Целта на лечението е да се премахнат характеристиките на възпалението, дължащо се на нодозен полиартериит. Когато това се постигне, се нарича ремисия. След като стане очевидно, че заболяването се подобрява, лекарите бавно намаляват дозата на кортикостероида и в крайна сметка се надяват да го спрат напълно.
Когато се използва циклофосфамид, той често се прилага само до момента на ремисия и – обикновено около 3-6 месеца, след което може да се премине към друго имуносупресивно средство като метотрексат или азатиоприн за поддържане на ремисия. Продължителността на лечението с поддържащото имуносупресивно лекарство може да варира при отделните индивиди. В повечето случаи се прилага за минимум 1 до 2 години, преди да се прецени дали би било подходящо бавно да се намали дозата до преустановяване.
При хора, които имат васкулит подобен на полиартериитис нодоза, който е свързан с хепатит B, антивирусните лекарства, използвани за лечение на хепатита, представляват важна част от грижите. Имуносупресивните средства често се дават първоначално за контролиране на васкулита, но могат да бъдат изтеглени по-бързо, отколкото в други условия, така че да се даде по-добър шанс на антивирусните лекарства да контролират инфекцията.
Какви са перспективите за пациенти с полиартериит нодоза
Тъй като нодозен полиартериит е рядко заболяване, статистиката за общия резултат е само приблизителна. Средно след 5 години боледуване над 80% от хората са преживели ефектите на заболяването. Как се справят хората с нодозния полиартериит е тясно свързано с тежестта на тяхното заболяване. Въпреки че състоянието може да бъде внезапно и сериозно, много хора с него се справят изключително добре.
Най-добрата възможност за минимизиране на щетите идва, когато лечението е започнало своевременно и е внимателно наблюдавано от лекар, който е запознат с нодозен полиартериит. Дори пациенти, които имат най-тежката степен на заболяването, могат да постигнат ремисия, когато се лекуват своевременно и се проследяват внимателно.
След постигане на ремисия е възможно нодозен полиартериит да рецидивира. Оценките за степента на рецидив на заболяването варират в широки граници – от 10 до 40%. Такива рецидиви може да са подобни на това, което лицето е преживяло по време на поставянето на диагнозата, или могат да бъдат различни. Вероятността от тежък рецидив може да бъде сведена до минимум чрез незабавно съобщаване на всеки нов симптом на лекар, редовно проследяване от лекар и непрекъснато наблюдение с лабораторни тестове. Подходът на лечение при рецидиви е подобен на този при новодиагностицирано заболяване, като ремисията отново е възможна за повечето пациенти с полиартериитис нодоза.
