Миастения гравис представлява хронично автоимунно заболяване, което се характеризира с мускулна слабост и много лесна уморяемост след извършването на физическа активност, следствие от нарушено нервно-мускулно предаване в напречно-набраздената мускулатура. Причината за това нарушение е намаленият брой ацетилхолинови рецептори в моторната плочка.
Миастения гравис е рядко заболяване, което засяга около 5/100 000 души. Наблюдава се във всички възрастови групи, като при жените най-често се развива през третото десетилетие, а при мъжете пикът е през шестото или седмото десетилетие. Средната възраст за началото на миастения гравис е 28 години при жените и 42 години за мъжете.
В голяма част от случаите миастения гравис е идиопатично заболяване. Лекарства от различни групи могат да отключат болестта. Това са бета-блокери; антибиотици като ампицилин, еритромицин, аминогликозиди; литий, магнезий; антихолинергични препарати; нервно-мускулни релаксанти и др.
Симптоми при миастения гравис
Основната проява на заболяването е бързата уморяемост на скелетната мускулатура, която се засилва след физическо натоварване и сравнително лесно се преодолява с покой. Обикновено мускулната умора се засилва в края на деня. Взависимост от засягането на мускулатурата се различават очна, генерализирана и булбарна форма на миастения гравис.
Булбарна форма – това е слабост на булбарната мускулатура, която се характеризира с прояви на патологична уморяемост при дъвкане, говорене, преглъщане на храна. Много често е съчетана със слабост във вратната мускулатура. Мускулната слабост може да обхване дори крайниците.
Очна форма – това е слабост на външната очна мускулатура, която протича с асиметрична или симетрична птоза /падане/ на клепачите, двойно виждане.
Генерализирана форма – представлява слабост на очната, булбарната и дихателната мускулатура, както и тази на крайниците. Може да протече в три форми – лека, среднотежка и тежка форма.
Прогресията на миастения гравис от лека към тежка степен се развива за няколко седмици до няколко месеца. Обикновено разпространението на слабостта започва от очните мускули, след което обхваща лицевите и булбарните, а най-накрая засяга мускулатурата на туловището и крайниците.
Не е изключено години наред симптомите да останат ограничени само в очната мускулатура. Много рядко, при пациенти с тежка генерализирана миастения графис може да отсъстват симптоми от страна на очната мускулатура.
При над 80% от пациентите с генерализирана форма на миастения гравис интервалът от началото на заболяването до максималното разгръщане на симптомите е по-малък от 3 години. Различни провокиращи състояния като стрес, лекарства, инфекции могат да влошат мускулната слабост и да ускорят настъпването на миастенна криза.
Миастенната криза протича с влошаваща се генерализирана мускулна слабост, тежки булбарни разстройства, остра дихателна недостатъчност, засилване на очната симптоматика.
Диагностициране на миастения гравис
За да се постави диагнозата трябва да се назначат някои изследвания. Това са невроизобразяващи и лабораторни изследвания; фармакологични, хистологични и електрофизиологични изследвания. С най-голяма диагностична стойност е изследването на серумен титър за анти-ацетилхолинови антитела.
Лечение на миастения гравис
Миастения гравис е болест, при която са достигнати едни от най-добрите терапевтични подходи в неврологията. Преди започване на лечението е необходимо да се направи оценка на фактори като възраст, тежест, прогресия и разпространение на заболяването. Съвременното лечение включва назначаването на антихолинестеразни и имунодимулиращи средства, които според състоянието на болния могат да се комбинират.
Смята се, че след третата година на лечение болните се стабилизират. Ако не се лекува обаче състоянието е опасно. Тогава смъртността нараства до цели 25-30%. Но за сметка на това е сведена до минимум при пациентите, които се лекуват – едва 4%.
Статията има информативен характер и не замества консултацията с лекар!
