Какво представлява болестта на Кройцелд-Якоб
Болестта на Кройцелд-Якоб, наричана още подостра спонгиформена енцефалопатия представлява неврологично заболяване с дегенеративен характер, което засяга мозъка. Отнася се към групата на прионните болести и се свързва с отлагане на патоген прионен протеин в мозъка.
Заболяването има спорадичен характер, докато наследствената форма се наблюдава само в около 10% от случаите. Болестта на Кройцелд-Якоб придобива световна известност от нейния нов вариант, който се появява в края на миналия век и се предава от болни говеда на хора – т.нар. луда крава. Неправилно е да се счита, че болестта на Кройцелд-Якоб и луда крава са синоними.
Причини за болестта на Кройцелд-Якоб
Болестта е породена от протеин без наличието на нуклеинова киселина, който се нарича приом. Приомите представляват дефектни нормални протеини в мозъка, които след като попаднат или възникнат в здрав човек започват да превръщат точно определени нормални протеини във вече болестотворни такива. Натрупването на приомите причинява загиването на мозъчните клетки и явна проява на болестта. Поради тази причина, веднъж попаднал или възникнал в здрав човек, приомът започва своето възпроизводство.
Болестотворният процес обхваща целия мозък и това води до смърт на човека няколко месеца след проявата на симптомите.
В по-голямата част от случаите болестта възниква случайно /спорадично/, но не изключено да бъде унаследена. Приомът може да бъде пренесен и човек да се зарази чрез присаждане на твърда мозъчна обвивка, роговична трансплантация или неправилно стерилизирани електродни имплантанти.
При спорадичната и наследствената форма, заболяването възниква в по-късната възраст на човек, понякога дори в седмото десетилетие на живота му. В много редки случаи заболяването се среща преди навършването на 30 годишна възраст. При новата форма на болестта – т.нар. „луда крава” могат да се разболеят хора във всички възрасти.
Класификация на болестта на Кройцелд-Якоб
Класификацията на заболяването се извършва според причината за възникването му. Познати са 4 форми:
Спорадична форма – възниква сред хората на случаен принцип. Съставя приблизително 80% от всички случаи на заболяването.
Фамилна форма – съществува доказана наследственост. Представлява около 15% от случаите на заболяването.
Ятрогенна форма – възниква след поставяне на имплант от болен на здрав човек. Съставя 5% от всички случаи.
Нова форма – предава от болни говеда на хора, като най-опасна е консумацията на мозък от заразеното животно.
Симптоми при болестта на Кройцелд-Якоб
Заболяването има много бърз ход на развитие. Първият симптом е деменция, която води до загуба на паметта, халюцинации и различни промени в личността. Следващите симптоми се проявяват по-късно и се развиват по-бавно.
Те включват различни отклонения – неосъзнати движения, неспособност за запазване на равновесие, нечленоразделен говор, епилептични припадъци, разсеяност и нервност, конвулсни движения на ръце, мускулни спазми, загуба на лицево изражение, вече хронична деменция.
Диагностициране на болестта на Кройцелд-Якоб
Диагностицирането на болестта на Кройцелд-Якоб се поставя при наличието на бързо развиващата се старческа деменция. Скенерът, ядрено-магният резонанс и рентгена не могат да дадат информация за пораженията в мозъка, в някои случаи отчитат единствено атрофия. Най-полезното изследване за откривaне на болестта е електроенцефалографията, която се състои в измерване на електричната мозъчна активност.
Въпреки това дори промените в нея се забелязват едва в късния етап на болестта. Вземането на мозъчна тъкан /биопсия/ от жив или мъртъв човек, установява точните изменения в клетките на мозъка, но е трудна, рискована за живите и скъпа манипулация. Именно трудната диагноза е причината за ненавременното откриване на болестта на Кройцелд-Якоб.
Лечение на болестта на Кройцелд-Якоб
До този момент няма открито лечение за това заболяване. Бързото му развитие, трудното диагностициране и патологичните увреждания на мозъка предвещават фатален край. Някои хора умират няколко месеца след появата на първите симптоми, а други преживяват година. Това фатално заболяване се среща изключително рядко, в световен мащаб се наблюдават 1-2 заболели на 1 млн. души.
Статията има информативен характер и не замества консултацията с лекар!
